Синдром золингера элиссона

Рубрики Здоровье

Синдром Золлингера — Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, обусловленный наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, гипергиперсекрецией соляной кислоты в желудке и ее ульцерогенным действием на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Заболевание проявляется симптомами язвы: болью, диареей, изжогой, отрыжкой, желудочно-кишечными кровотечениями. Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона основана на определении уровня базального гастрина, данных эндоскопического и рентгенологического исследований, УЗИ, КТ, селективной ангиографии. Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может включать удаление гастриномы, полную гастрэктомию, ваготомию, прием H2-блокаторов, м-холинолитиков, ингибиторов протонного насоса, химиотерапию.

Синдром Золлингера — Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона обусловлен развитием гормонально активной опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, продуцирующей избыточное количество гастрина, что приводит к повышенному кислотообразованию в желудке и развитию пептических и дуоденальных изъязвлений.

Гастринпродуцирующие опухоли (гастриномы) относятся к аденомам эндокриноподобных клеток APUD-системы и представлены одиночным или множественными узлами темно-красного цвета округлой (овоидной) формы, плотной консистенции, небольшого размера (обычно от 0,2 до 2 см). При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы в подавляющем большинстве случаев локализуются в области тела или хвоста поджелудочной железы, около трети — в двенадцатиперстной кишке или перипанкреатических лимфоузлах (редко — в желудке, селезенке, печени). Две трети гастрином являются злокачественными опухолями, растут медленно, метастазируют в основном в регионарные и супраклавикулярные лимфоузлы, печень, селезенку, средостение, брюшину и кожу.

Для синдрома Золлингера-Эллисона характерно наличие множественных язв верхних отделов ЖКТ нетипичной локализации (например, в дистальной части двенадцатиперстной кишки, в тощей кишке), имеющих длительное течение и частые рецидивы. Синдром Золлингера-Эллисона является нечастой патологией в гастроэнтерологии (около 4 случаев на 1 млн. чел.), встречается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 20 до 50 лет.

Основная причина синдрома Золлингера-Эллисона – упорная, неконтролируемая гипергастринемия, вызванная наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. Почти у четверти больных с синдром Золлингера-Эллисона обнаруживается множественный эндокринный аденоматоз I типа с поражением не только поджелудочной железы, но и гипофиза, щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников.

Иногда синдром Золлингера-Эллисона может быть связан с гиперплазией гастринпродуцирующих G-клеток антрального отдела желудка. В норме секреция гастрина G-клетками регулируется с помощью механизма отрицательной обратной связи (ингибитор — выделяющаяся соляная кислота). Продукция гастрина опухолью при синдроме Золлингера—Эллисона никак не регулируется, что и приводит к бесконтрольной гипергастринемии.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

При синдроме Золлингера-Эллисона может обнаруживаться тяжелая язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки нетипичной локализации, толерантная к противоязвенной терапии. Клиническими симптомами синдрома Золлингера-Эллисона служат упорные, интенсивные боли в верхней части живота, обильный, полуоформленный или водянистый стул, содержащий большое количество жира (диарея и стеаторея), длительная изжога и отрыжка, эзофагит, стриктуры пищевода. Диарея обусловлена закислением содержимого тощей кишки, усилением перистальтики, развитием воспаления и нарушением функции всасывания.

На злокачественную природу синдрома Золлингера-Эллисона может указывать значительное снижение массы тела. При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдается склонность к развитию деструктивных процессов и осложнений (перфорации и желудочно-кишечных кровотечений).

Диагностика

Трудности ранней диагностики синдрома Золлингера–Эллисона связаны с наличием симптоматики, схожей с обычной язвенной болезнью. Пальпаторно выявляется выраженная болезненность в эпигастрии, локальная болезненность в области язвы (положительный симптом Менделя).

Дифференциально-диагностическое значение при синдроме Золлингера—Эллисона имеет исследование уровня базального гастрина в сыворотке крови и показателей желудочной секреции с проведением функциональных тестов со стандартизированной пищевой нагрузкой или внутривенным введением секретина, глюкагона, солей кальция. Для синдрома Золлингера–Эллисона, в отличие от обычной язвенной болезни, характерно значительное повышение уровня гастрина в крови (до 1000 пг/мл и более) и величины дебита свободной соляной кислоты (в 4-10 раз). Специфичным для синдрома Золлингера-Эллисона является тест с секретином, в/в введение которого приводит к повышению уровня гастрина у большинства больных (при обычных дуоденальных язвах его концентрация снижается). Аналогичный эффект вызывает нагрузочный тест с глюкагоном и глюконатом кальция.

Диагностику синдрома Золлингера–Эллисона дополняют инструментальными методами исследования. Подозрение на синдром Золлингера–Эллисона может вызвать наличие множественного язвенного поражения и необычное расположение язв, выявленное при рентгенографии желудка и ФГДС. УЗИ органов брюшной полости и КТ позволяет визуализировать опухоль поджелудочной железы, при злокачественной гастриноме возможно также значительное увеличение печени и наличие в ней опухолевых образований. Наиболее информативным, но технически более сложным методом диагностики синдрома Золлингера-Эллисона является селективная абдоминальная ангиография с определением уровня гастрина в панкреатических венах.

Синдром Золлингера–Эллисона дифференцируют с трудно рубцующимися и часто рецидивирующими язвами верхних отделов ЖКТ, целиакией, опухолями тонкой кишки, с гипергастринемией при гипертиреозе, гастрите, стенозе привратника, В12-дефицитной анемии.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Радикальным методом лечения синдрома Золлингера-Эллисона является полное удаление гастриномы с проведением волоконно-оптической диафаноскопии двенадцатиперстной кишки и латеральной дуоденотомии с тщательной ревизией слизистой оболочки. Нередко к моменту операции обнаруживаются метастазы гастриномы в различных органах, поэтому полное излечение после такой операции возможно лишь у 30% больных.

Эффективность резекции желудка с проксимальной селективной ваготомией или пилоропластикой при синдроме Золлингера-Эллисона невысока, в связи с тем, язвы могут очень быстро рецидивировать. Ранее широко используемая тотальная гастрэктомия в настоящее время показана только при отсутствии результата консервативного лечения и осложненном течении язвенного процесса.

В качестве консервативной лечебной практики при синдроме Золлингера–Эллисона применяются препараты, снижающие выделение соляной кислоты: блокаторы H2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин), иногда в комбинации с селективными м-холинолитиками (платифиллин, пирензепин), ингибиторы протонного насоса (омепразол, лансопразол). Препараты могут назначаться пожизненно из-за высокого риска рецидива язвы, их дозы более высокие, чем при лечении обычной язвенной болезни и зависят от уровня базальной секреции соляной кислоты. При злокачественном характере и неоперабельности гастриномы применяется химиотерапия (комбинация стрептозоцина, фторурацила и доксорубицина).

Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона несколько лучше, чем при остальных злокачественных опухолях и связан с ее достаточно медленным ростом: 5-летняя выживаемость даже при наличии метастазов в печени составляет 50-80 %, после радикальных операций — 70-80 %. Летальный исход может быть вызван не самой опухолью, а осложнениями тяжелых язвенных поражений.

Синдром Золлингера-Эллисона: диагностика

Диагноз гастриномы часто можно предположить по данным анамнеза, особенно если у больного к тому же имеется выраженная гиперхлоргидрия . Более чем у 90% больных базальная секреция соляной кислоты превышает 4 мкмоль/с (15 мэкв/ч). В редких случаях базальная секреция достигает 40 мкмоль/с (150 мэкв/ч) и выше. Показатели базальной секреции при синдроме Золлингера-Эллисона, язве двенадцатиперстной кишки и у здоровых людей могут совпадать, однако у больных гастриномой, в отличие от здоровых людей и больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, базальная секреция составляет более 60% от стимулированной. Тем не менее одного этого показателя недостаточно для подтверждения диагноза.

Предположить синдром Золлингера-Эллисона можно на основании некоторых рентгенологических и эндоскопических данных ( табл. 284.7 ). В желудке и двенадцатиперстной кишке, а иногда и в тощей кишке хорошо видны крупные складки слизистой. В желудке и тонкой кишке часто содержится много жидкости. В большинстве случаев при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях язвы не отличаются от обычных, однако чаще встречаются язвы дистальной локализации. Helicobacter pylori обычно отсутствует.

Для подтверждения диагноза определяют уровень гастрина в сыворотке с помощью РИА . Уровень гастрина в сыворотке натощак в норме и при язвенной болезни в среднем составляет 20-50 нг/л и обычно не превышает 150 нг/л. При синдроме Золлингера-Эллисона уровень гастрина натощак обычно выше 200 нг/л, иногда достигая 450 000 нг/л. У 50% больных этот показатель ниже 1000 нг/л (среднее значение при гастриноме). Значительно реже уровень гастрина, определенный стандартными методами, остается нормальным.

При обследовании больных с подозрением на синдром Золлингера- Эллисона, особенно при невысокой гипергастринемии (менее 1000 г/л), применяют стимуляционные пробы с секретином, инфузией кальция или пищевой нагрузкой.

Проба с секретином . Определяют уровень гастрина натощак, после чего в/в вводят секретин в дозе 2 ед/кг в течение 30-60 с. Уровень уровень гастрина измеряют через 2 и 5 мин после инъекции и затем каждые 5 мин в течение получаса. В норме и при язвенной болезни секретин либо не влияет на уровень гастрина, либо незначительно снижает или повышает его. При синдроме Золлингера-Эллисона после в/в введения секретина уровень гастрина за 5-10 мин повышается не менее чем на 200 нг/л и постепенно возвращается к прежнему уровню в течение 30 мин.

Проба с инфузией кальция. Кальция глюконат вводят в/в в течение 3 ч со скоростью 5 мг/кг/ч. Уровень гастрина измеряют натощак и каждые 30 мин в течение 4 ч после инфузии. При синдроме Золлингера-Эллисона уровень гастрина повышается более чем на 400 нг/л по сравнению с исходным.

Проба с пищевой нагрузкой. Уровень гастрина сыворотки измеряют натощак и каждые 15 мин после еды в течение 90 мин. Цель пробы — дифференциальная диагностика между гастриномой и гиперплазией G-клеток антрального отдела желудка или гипертрофией G-клеток антрального отдела желудка.

Наиболее информативна при синдроме Золлингера-Эллисона проба с секретином. Уровень гастрина в сыворотке при этой пробе повышается более чем у 95% больных с синдромом Золлингера-Эллисона.

Другие публикации с нашего сайта:  Болезнь ветрянка симптомы взрослых

В соответствии с предложенными критериями значительное повышение уровня гастрина при введении секретина редко наблюдается в отсутствие гастриномы.

Поскольку гипергастринемия чаще всего бывает обусловлена снижением секреции соляной кислоты ( ахлоргидрией или тяжелой гипохлоргидрией ), эту секрецию нужно исследовать до проведения данной пробы.

Причины гипергастринемии перечислены в табл. 284.8 .

Инфузия кальция приводит к повышению секреции гастрина у 80% больных с синдромом Золлингера-Эллисона, однако эта проба может быть положительной и в отсутствие гастриномы (например, при гипергастринемии , связанной с ахлоргидрией ). Как правило, если проба с инфузией кальция положительна, то и проба с секретином тоже положительна. Поскольку проба с инфузией кальция почти ничего не добавляет к результатам пробы с секретином, а введение кальция чаще приводит к осложнениям, в большинстве случаев применять эту пробу не рекомендуется.

Менее чем у 1% больных с язвами двенадцатиперстной кишки наблюдается гиперхлоргидрия в сочетании с гипергастринемией , обусловленная гиперплазией G-клеток антрального отдела или гипертрофией G-клеток антрального отдела или повышением их секреторной активности. Возможно, это отчасти связано с инфекцией, вызванной Helicobacter pylori . Для дифференциальной диагностики с синдромом Золлингера-Эллисона применяют пробы с секретином или пищевой нагрузкой.

В отличие от гастриномы для патологии G-клеток антрального отдела характерно незначительное повышение уровня гастрина после введения секретина, в то время как при пробе с пищевой нагрузкой уровень гастрина может возрастать более чем вдвое. Однако, по последним данным, при синдроме Золлингера- Эллисона также возможно повышение секреции гастрина после еды. Таким образом, диагностическое значение пробы с пищевой нагрузкой при этих заболеваниях невелико.

Установить локализацию гастриномы достаточно трудно. Примерно у половины больных с клинически и лабораторно подтвержденным синдромом Золлингера-Эллисона при хирургическом вмешательстве не удается найти опухоль. Селективная ангиография позволяет выявить гастриному в 50%, КТ — в 30%, а УЗИ — в 20% случаев.

Гастриномы двенадцатиперстной кишки можно выявить, если во время ангиографии внутриартериально ввести секретин, а потом определить уровень гастрина в крови, взятой из ветвей воротной вены.

МРТ не имеет преимуществ перед КТ для диагностики первичной опухоли, но это наиболее чувствительный метод выявления метастазов в печени. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография для выявления гастрином поджелудочной железы не применяется. Иногда гастриномы двенадцатиперстной кишки можно обнаружить с помощью эндоскопической биопсии, а также эндоскопического УЗИ.

Так как гастриномы имеют рецепторы к соматостатину , для выявления мелких первичных опухолей и метастазов применяют сцинтиграфию с меченым октреотидом.

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера – Эллисона.Синдром Золингера — Эллисона — ульцерогенный аденоматоз поджелудочной железы, исходящий из островковых клеток Лангерганса. Характеризуется образованием язв в желудке и 12 — перстной кишке, диареей и стеатореей с последующей анемией и гипокальцемией.Опухоль поджелудочной железы из не-бета-клеток островкового аппарата с рецидивирующей пептической язвой желудочно-кишечного тракта: рецидивирующая боль в животе, понос, симптомы язвы, рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения, иногда перфорация язвы. Желудочный сок – массивная гиперсекреция и гиперхлоргидрия. Прогноз зависит от характера опухоли и является весьма серьезным. Аденомы островковой ткани (инсуломы). Среди отечественных авторов заболевание это было впервые описано Л.В. Соболевым при сахарном диабете под названием «струма островков Лангерганса панкреатической железы». Мысль о возможности спонтанной гипогликемии, обусловленной гиперфункцией островков Лангерганса, возникла в связи с открытием инсулина. Уайлдер клинически и экспериментально показал роль островковых опухолей как причины гиперинсулинизма. В.В. Виноградов установил, что в 80% случаев наблюдались доброкачественные аденомы, в 9% аденомы с признаками злокачественного перерождения и в 11% рак островковой ткани. Макроскопически аденомы имеют вид небольшого солитарного узла размером от 1 до 3 см. Обычно аденомы имеют округлую или овоидную форму, отличаясь от окружающих тканей поджелудочной железы более плотной консистенцией и серовато-красным или темно-красным цветом или тёмно-красным цветом вследствие богатой васкуляризации. В связи с преимущественным расположением островковой ткани в хвосте и теле железы значительно чаще наблюдается локализация аденомы в этих частях органа. Наряду с одиночными аденомами встречаются множественные аденомы (у 12% больных); описываются аденомы островковой ткани добавочных п.ж. (у 1-2% больных). Наряду с доброкачественными аденомами в некоторых случаях встречаются аденомы, подвергшиеся злокачественному перерождению. Несомненным критерием злокачественной метаплазии служит наличие метастазов новообразования. Без этого признака решение вопроса о злокачественном характере аденомы встречает большие трудности. Основными морфологическими проявлениями малигнизации аденомы считают: клеточную анаплазию с многочисленными митозами, прорастание элементами опухоли ее капсулы и окружающих тканей, инфильтрирующий рост новообразования по кровеносным и лимфатическим сосудам. Аденомы островковой ткани могут быть «функционально активными», приводящими к избыточному выделению инсулина, или «функционально пассивными» и не вызывать явлений гиперинсулинизма. Особенностью клиники опухолей островковой ткани п.ж. является возникновение приступов спонтанной гипогликемии в результате избыточной секреции инсулина, выделяемого тканью новообразования. Состояние это по существу аналогично шоковой реакции на введение инсулина. Экспериментальными и клиническими исследованиями инсулярных гипогликемий установлено, что резкое изменение тканевого обмена, возникающее в результате гипогликемии, сопровождается расстройством окислительных процессов и недостаточным питанием нервной ткани, вызывая состояние, подобное гипоксии мозга вначале страдает корковые функции (психические нарушения ,симптомы раздражения центральной и вегетативной нервной системы, потеря сознания), могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением деятельности мозжечка.

Далее поражается функция гипоталамической области и базальных ганглиев(картина моторного возбуждения) и в последнюю очередь-функция продолговатого мозга(расстройства дыхания, падение сосудистого тонуса и сердечной деятельности). В ряде случаев отсутствует параллизм между тяжестью гипокалемического состояния и уровнем содержания сахара в крови. Аденома островков поджелудочной железы может встречаться в любом возрасте, чаще всего от 30 до 50 лет. Доброкачественные аденомы могут протекать без каких-либо клинических симптомов, однако чаще они проявляются характерным синдромом гиперинсулизма и гипокалемии, возникающими эпизодически или нарастая. Следующая симптоматика является характерна для состояния гиперинсулизма при аденоме островков: потливость, приливы крови, сменяющееся бледностью, судорожные подёргивания конечностей, расширение зрачков, сердцебиения, иногда понижение или повышение кровяного давления, чувство сильного, мучительного, голода, тошнота, боли под ложечкой, ощущение общей слабости, обморочные состояния, головная боль, общее беспокойство. В исключительно тяжёлых случаев может развиваться коматозное состояние. Могут возникать различные нарушения в психике. При длительном течении болезни могут наблюдаться явления исхудания, мышечной атрофии. Гастринома — синдром Золлингера-Эллисона Гастринома — опухоль, продуцирующая гастрин, чаще всего локализуется в поджелудочной железе, реже в 12-перстной кишке. У 90% больных вызывает язвенную болезнь, рефрактерную к лечению, примерно у 30% развивается тяжелая диарея. Патогенез ее не совсем ясен, поскольку гастрин на кишечную секрецию прямо не влияет. Предполагают, что значительное количество соляной кислоты, вырабатывающейся в желудке, попадает в 12-перстную кишку, ингибирует панкреатические ферменты и вызывает изменения желчных кислот. Для гастриномы характерно сочетание тяжелых язвенных процессов в желудке с диареей. Локализация язв необычная — они располагаются постбульбарно, в тощей кишке. Показатели желудочной секреции превышают норму в 4-10 раз, отмечается ночная гиперсекреция. О наличии гастриномы следует подумать, если значительно повышен уровень гастрина в крови (более 1000 пг/мл). Однако необходимо проведение ряда функциональных тестов, чтобы разграничить гипергастринемию вследствие гастриномы от увеличения содержания гастрина при язвенной болезни, гипертиреозе, гастрите В. Применяются пробы с нагрузкой мясным бульоном, внутривенным введением секретина, кальция. У больных гастриномой в отличие от язвенной болезни прием пищи не оказывает стимулирующего влияния на содержание гастрина. Введение кальция приводит у больных гастриномой к двукратному увеличению гастрина. Наиболее специфичен тест с секретином, введение которого у больных гастриномой также приводит к увеличению гастрина. УЗИ и компьютерная томография позволяют выявить опухоль в поджелудочной железе, гастродуоденоскопия — в 12-перстной кишке. Радикальное лечение хирургическое. Положительный эффект оказывают современные антисекреторные средства — блокаторы Н2-гистаминовых блокаторов и блокаторов протонной помпы.

При этом дозы этих препаратов должны быть более высокими, чем при лечении больных язвенной болезнью. Диагностика и лечение синдрома Золлингера – Эллисона Синдром Золлингера – Эллисона (СЗЭ) – клиническое проявление гипергастринемии, вызванной гастрин-продуцирующей опухолью поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. Это заболевание необходимо исключать у больных с труднорубцующимися, часто рецидивирующими язвами, особенно после хирургического лечения язвенной болезни у пациентов с эзофагитом, диареей, похуданием. СЗЭ может быть компонентом множественного эндокринного аденоматоза 1 типа. Полное удаление гастриномы невозможно у 70 – 90% больных, что требует проведения им массивной непрерывной антисекреторной терапии под контролем эндоскопии и уровня желудочной секреции. В 1955 г. R.M. Zolli ger и E.H. Elliso описали синдром, который проявляется выраженной гипергастринемией, желудочной гиперсекрецией и пептическими язвами верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Гипергастринемия при этом заболевании связана с наличием гормонально- активной опухоли – гастриномы.Согласно статистическим данным, распространенность синдрома Золлингера – Эллисона (СЗЭ) составляет от 0,1 до 4 на 1 млн населения, однако реальная частота встречаемости заболевания намного больше, что связано со значительной сложностью диагностики. Известно, что правильный диагноз устанавливается больным в среднем через 5 – 7 лет от момента возникновения первых симптомов. Больные СЗЭ составляют до 1 % всех больных с язвами двенадцатиперстной кишки. Патогенез В норме регуляция секреции гастрина осуществляется за счет механизма отрицательной обратной связи: выделение соляной кислоты ингибирует работу G- клеток антрального отдела желудка, которые секретируют гастрин. Однако соляная кислота не влияет на продукцию гастрина опухолью, что приводит к неконтролируемой гипергастринемии.Возникновение язв желудочно-кишечного тракта при СЗЭ не связано с инфекцией Helicobac er pylori. Частота встречаемости этой инфекции у больных с гастриномами составляет 23% (10% с активной инфекцией), что значительно ниже по сравнению с общей популяцией и больными язвенной болезнью.Гастриномы относятся к аденомам APUD-клеток (клетки Кульчицкого). Обычно опухоли образуют и выделяют не только гастрин, но и другие гормоны: панкреатический полипептид, соматостатин, адренокортикотропный гормон, глюкагон, инсулин, вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), но чаще всего действие этих веществ клинически не проявляется. Опухоли могут быть единичными или, чаще множественными, составляя в размере от 2 до 20 мм. У подавляющего большинства больных (около 80%) опухоли располагаются в так называемом «треугольнике гастрином», который образуют поджелудочная железа (тело и хвост), двенадцатиперстная кишка и место соединения пузырного и общего печеночного протока. Традиционно СЗЭ описывают как эндокринную опухоль поджелудочной железы, однако около трети гастрином располагается в стенке двенадцатиперстной кишки или перипанкреатических лимфатических узлах. Кроме этого, опухоли могут локализоваться в воротах селезенки и стенке желудка.

Другие публикации с нашего сайта:  Профилактика и лечение орз

Она может находиться в забрюшинной клетчатке и даже в клетчатке средостения. Наиболее часто добавочные железы проявляются клиническими симптомами, обусловленными давлением на тот или иной орган, сужением просвета полого органа, в стенке которого эта железа располагается, иногда развитием инвагинационной непроходимости кишечника. Нередки осложнения в добавочной поджелудочной железе: отек, кровоизлияния, воспаление с последующим некрозом, развитие доброкачественных и злокачественных опухолей. Некоторые опухоли добавочных желез гормонально-активные и вызывают явления гиперинсулинизма и гипогликемии, синдром Золлин-гера — Эллисона. Лечение добавочных панкреатических желез в случае их клинического проявления только хирургическое. Показаниями к операции служат: морфологические изменения опухолевого и воспалительного характера, а также функциональные расстройства, которые вызывает добавочная железа. Кольцевидная поджелудочная железа — редкий порок развития, при котором нисходящая часть двенадцатиперстной кишки оказывается частично или полностью окруженной головкой поджелудочной железы в результате недостаточной ротации в эмбриогенезе вентрального сегмента

Синдром Золлингера — Эллисона

Что такое Синдром Золлингера — Эллисона —

В 1955 г. Золлингер и Эллисон описали 2 пациентов, у которых труднорубцующиеся язвы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, протекавшие с диареей на фоне высокой кислотной продукции, сочетались с опухолью островков поджелудочной железы и высказали предположение о возможной патогенетической связи между гуморальными веществами, вырабатываемыми данной опухолью, и последующим возникновением пептических язв. Клетки этой опухоли (ацидофильные инсулоциты-а-клетки) выделяют большое количество гастрина, на основании чего она получила второе наименование — гастринома.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Золлингера — Эллисона:

В настоящее время установлено, что при синдроме Золлингера — Эллисона гастринпродуцирующая опухоль в 85-90 % случаев располагается в поджелудочной железе (чаще всего в области головки или хвоста), у 10-15 % больных она локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко — в желудке, печени, селезенке и других органах. У части пациентов с клинической картиной синдрома Золлингера — Эллисона в процессе обследования диагностируется не опухоль, а гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка, вырабатывающих гастрин. Приблизительно у 25 % больных синдром Золлингера — Эллисона служит проявлением множественного эндокринного аденоматоза I типа (MEA-I) — заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному механизму, при котором обнаруживаются аденоматозные поражения поджелудочной железы, паращито-видных желез, гипофиза, надпочечников.

В 60-90 % случаев характер гастрином оказывается злокачественным, хотя при этом, как правило, они отличаются достаточно медленным ростом. Метастазирование чаще всего происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, селезенку, средостение. Размер опухолей колеблется в пределах 0,2-2 см, редко достигая 5 см и более.

Синдром Золлингера — Эллисона является относительно нечастой патологией. Заболеваемость им составляет 1-4 на 1 000 000 населения в год. К 1978 г. в литературе было описано более 2000 наблюдений за такими больными. По некоторым данным, больные с синдромом Золлингера — Эллисона могут составлять до 1 % от всех больных с дуоденальными язвами. При этом трудности его своевременного выявления могут быть связаны с тем, что на ранних этапах этот синдром может протекать под маской обычной язвенной болезни.

Синдром Золлингера — Эллисона встречается в любом возрасте (преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет), чаще у мужчин.

У 90-95 % больных с синдромом Золлингера — Эллисона обнаруживаются пептические язвы, патогенез которых связан с резкой гиперпродукцией хлористоводородной кислоты, обусловленной повышенной выработкой гастрина.

У большинства пациентов выявляются дуоденальные язвы, реже наблюдается локализация поражений в желудке. Приблизительно у 20-25 % больных язвенные поражения располагаются в дистальной части двенадцатиперстной кишки, а также в тощей кишке (что не характерно для обычной язвенной болезни).

Размеры язвенного дефекта при синдроме Золлингера — Эллисона, как правило, не отличаются от таковых при язвенной болезни, хотя возможно формирование язв диаметром 2 см и более. Типичным, однако, для данного заболевания следует считать множественный характер поражения.

Симптомы Синдрома Золлингера — Эллисона:

В отличие от язвенной болезни при синдроме Золлингера — Эллисона болевой синдром оказывается часто очень упорным и плохо поддается обычной противоязвенной терапии.

Характерным признаком синдрома Золлингера — Эллисона является диарея, которая наблюдается, по данным разных авторов, у 30-65 % больных. У 7-18 % пациентов поносы могут служить единственным проявлением заболевания. Причины развития диареи при синдроме Золлингера — Эллисона связаны с эвакуацией в тощую кишку значительного количества кислого содержимого с последующим усилением моторики тонкой кишки и развитием в ней воспаления, усилением секреции кгшия и замедлением всасывания натрия и воды в тонкой кишке за счет непосредственного влияния гастрина, обильной вторичной секрецией панкреатических гидрокарбонатов. Инактивация липазы при низких значениях рН приводит к возникновению стеатореи.

Приблизительно у 13 % больных с синдромом Золлингера — Эллисона отмечаются тяжелые проявления эзофагита, причем у части пациентов — с формированием пептических язв и стриктур пищевода.

Диагностика Синдрома Золлингера — Эллисона:

В диагностике синдрома Золлингера — Эллисона важную роль играет исследование кислотообразующей функции желудка. У 50 % таких больных уровень базальной кислотной продукции превышает 15 мэкв/ч, а у 2/3 пациентов- 10 мэкв/ч. Диагностическая ценность названных критериев является все же недостаточно высокой, поскольку у немалого числа больных с язвенной болезнью дуоденальной локализации могут быть сходные значения базального кислотовыделения.

У больных с синдромом Золлингера — Эллисона в отличие от пациентов с обычными дуоденальными язвами отсутствует заметное увеличение кислотовыделения после стимуляции секреции; при этом показатели базальной кислотной продукции у большинства больных превышают 60 % от уровня стимулированной кислотной продукции.

Большое значение в распознавании синдрома Золлингера — Эллисона имеет определение уровня базального гастрина в сыворотке крови, проводимое радиоиммунным методом. Если у больных с язвенной болезнью базальньгй уровень сывороточного гастрина колеблется в пределах 50-70 пг/мл, то при синдроме Золлингера — Эллисона он составляет более 150-200 пг/мл, а у многих пациентов превышает нормальные показатели в 5-30 раз. Уровень базальной концентрации гастрина свыше 1000 пг/мл должен всегда настораживать в плане возможного наличия у больного данного заболевания. При этом следует помнить, что гипергастринемия (правда, не столь значительная, как при гастриноме) может быть при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, при стенозе привратника, у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки, а также ваготомию.

В диагностике гастриномы широко применяются так называемые «провокационные тесты» с секретином, глюкагоном, солями кальция, стандартизированной пищевой нагрузкой.

Так, внутривенное введение секретина в дозе 1-2 ед. на 1 кг массы тела приводит к повышению первоначального уровня гастрина у 70-80 % больных с синдромом Золлингера — Эллисона, тогда как при обычных дуоденальных язвах происходит, наоборот, некоторое снижение концентрации гастрина. Аналогичный эффект вызывает и внутривенное введение глюкагона.

Внутривенное введение глюконата кальция (в дозе 4-5 мг на 1 кг массы тела) вызывает у больных с синдромом Золлингера — Эллисона подъем уровня гастрина более чем на 50 % (практически до уровня 500 пг/мл и выше), тогда как при язвенной болезни повышение уровня гастрина оказывается очень незначительным.

Напротив, применение теста со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) не изменяет первоначальную концентрацию гастрина у больных с гастриномой, в то время как у пациентов с дуоденальными язвами наблюдается отчетливое повышение его содержания.

Сравнительно меньшую роль в распознавании синдрома Золлингера — Эллисона играют инструментальные методы исследования.

Так, при рентгенологическом исследовании желудка у этих больных удается отметить утолщение складок слизистой оболочки, что, однако, является весьма неспецифическим признаком.

С помощью УЗИ поджелудочной железы и компьютерной томографии оказывается возможным установление правильного диагноза лишь у 50-60 % больных, что объясняется часто небольшими размерами опухоли.

Точным методом распознавания синдрома Золлингера — Эллисона считается чреспеченочная селективная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и последующим определением в ней уровня гастрина, что позволяет установить правильный диагноз у 80 % пациентов. Приведенный метод, однако, является технически сложным и требует большого опыта.

Лечение Синдрома Золлингера — Эллисона:

У больных с синдромом Золлингера — Эллисона могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы лечения.

Радикальной может считаться лишь операция полного удаления гастриномы, что оказывается возможным лишь у 10 % больных. У многих пациентов к моменту операции выявляются уже метастазы в различные органы. Нередко также при лапаротомии не удается выявить опухоль из-за ее малых размеров.

В связи с указанными обстоятельствами раньше широко использовали другой вид оперативного вмешательства — тотальную гастрэктомию. В настоящее время с учетом активного применения в лечебной практике блокаторов Hi-рецепторов гистамина показания к тотальной гастрэктомии сузились. Сейчас ее используют при неэффективности названных препаратов, а также при осложненном течении язв.

Другие публикации с нашего сайта:  Профилактика инфекционного мононуклеоза

Ваготомия пока еще не нашла широкого применения при лечении больных с гастриномой; эффективность этой операции при данном заболевании оценивается противоречиво.

Консервативное лечение больных с синдромом Золлингера — Эллисона предполагает в первую очередь использование блокаторов Нг-рецепторов гистамина. Средние терапевтические дозы (1200 мг циметидина или 450 мг ранитидина в сутки) часто оказываются недостаточными для заживления язв. В тяжелых случаях для получения клинического эффекта больным приходится назначать до 10-12 г циметидина и 1,5-6 г ранитидина в сутки. Хорошо зарекомендовала себя комбинация блокаторов Нг -рецепторов гистамина с селективными м-холинолитиками (гастроце-пин). Имеются данные об эффективности применения при синдроме Золлингера — Эллисона нового антисекреторного препарата омепразола.

Прогноз. Несмотря на часто злокачественный характер гастриномы, склонность к метастазированию, невозможность во многих случаях радикального удаления опухоли, прогноз при синдроме Золлингера — Эллисона оказывается лучше, чем при других злокачественных опухолях, что объясняется ее сравнительно медленным ростом.

Так, 5-летняя выживаемость больных с момента установления диагноза (даже при наличии метастазов в печени) колеблется, по данным литературы, от 50 до 80 %. Пятилетняя выживаемость при радикальных операциях достигает 70-80 %. Смерть нередко наступает не от прогрессирующего роста самой опухоли, а от осложнений язвенных поражений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Золлингера — Эллисона:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Золлингера — Эллисона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Синдром Золлингера-Эллисона

Золлингера-Эллисона синдром – это симптомокомплекс, для которого характерно появление пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, сопровождающихся регулярными поносами. Этот недуг получил название в честь врачей, которые в 1955 году открыли зависимость между секретом поджелудочной железы, высокой кислотной продукцией желудочного сока и образованием пептических язв. В отличие от классической клинической картины при синдроме Золлингера-Эллисона противоязвенная терапия неэффективна. Далее мы рассмотрим, чем вызывается заболевание, и какого лечения оно требует.

Гастринома – синдром Золлингера-Эллисона

Известный на сегодняшний день фактор, вызывающий синдром Золлингера-Эллисона – гастрин-продуцирующая опухоль (гастринома), для которой характерна клиническая триада: гиперсекреция соляной кислоты, рецидивирующие пептические язвы, опухоль поджелудочной железы (именно ее и описывали в своих трудах американские врачи Р. Золлингер и Е. Эллисон).

Опухоль, которая вызывает симптомы синдрома Золлингера-Эллисона, в 15% случаев локализуется в желудке, в остальных зафиксированных примерах – в головке или хвосте поджелудочной железы. В связи с этим повышается выработка желудочного сока, соляной кислоты и ферментов, что в совокупности приводит к развитию пептических язв, не поддающихся лечению. У большинства пациентов наблюдаются язвы двенадцатиперстной кишки, но нередко – в желудке и тощей кишке, и, как правило, патологические образования носят множественный характер.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона напоминают обычную язвенную болезнь, то есть имеется выраженная болезненность в эпигастрии при пальпации, локальные боли в области язв, но в отличие от язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или желудка, этот недуг не поддается обычному лечению.

К основным признакам синдрома Золлингера-Эллисона относятся боли в верхней части живота. Если язвы локализуются в области желудка – то дискомфорт усиливается через полчаса после еды, если в области двенадцатиперстной кишки – то он становятся ощутимее на голодный желудок, а после приема пищи затихает. Как уже было сказано выше, даже продолжительное симптоматическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона (противоязвенная терапия) не имеет эффекта. При этом может наблюдаться воспаление слизистой оболочки пищевода, вследствие чего его просвет сужается.

Кроме того, характерный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – постоянная изжога и кислая отрыжка. Избыточная соляная кислота попадает в тонкий кишечник, увеличивая моторику и замедляя всасывание, вследствие чего стул становится обильным, водянистым с большим количеством жира, а пациент в течение короткого срока быстро теряет вес.

При злокачественном течении болезни опухолевые образования могут появиться в печени, отчего этот орган заметно увеличивается в размерах.

Диагностика синдрома

Поскольку внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона очень напоминают язвенную болезнь, то задача дифференциальной диагностики – подтвердить или исключить наличие опухоли. Рентген и эндоскопия выявят наличие язв, но не опухоли, которая является первопричиной. На синдром Золлингера-Эллисона указывает повышенное содержание гастрина в крови (до 1000 пг/мл против 100 пг/мл при язвенной болезни). Другой отличительный признак – это кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч. При диагностике стоит насторожиться, если язвенное поражение носит множественный характер, либо если язвы располагаются достаточно необычно.

При наличии данных признаков можно назначить исследование методами УЗИ, компьютерной томографии и, особенно, селективной абдоминальной ангиографии, которые позволят визуализировать опухоль.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Гастринома при синдроме Золлингера-Эллисона является потенциально злокачественным образованием, и для её ликвидации может быть назначено радикальное или консервативное лечение. В первом случае проводится полное иссечение гастриномы с дальнейшим исследованием внутренних органов на предмет метастазов. Как правило, к моменту операции они уже довольно распространены, и лишь у 30% операция приводит к полному излечению. Поскольку язвы быстро рецидивируют, то резекция желудка малоэффективна. Консервативные методы лечения синдрома Золлингера-Эллисона включают препараты, угнетающие выработку соляной кислоты, которые в виду вероятного рецидива язв принимаются в высоких дозах и назначаются, как правило, пожизненно.

Если диагностирован злокачественный неоперабельный характер гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона, назначается химиотерапия. Но поскольку опухоль растет достаточно медленно, то прогноз лучше, чем при прочих злокачественных образованиях. Летальный исход при этом происходит не из-за самой опухоли, а по причине осложнений обширных язв.

Видео с YouTube по теме статьи:

Похожие статьи:

  • Рецепт блюда тесто с тыквой Пирог с тыквой и творогом – 7 вкусных рецептов Хотите получить полезное и вкусное блюдо? Тогда обязательно попробуйте сделать пирог с тыквой и творогом, который выходит необычайно ароматным и интересным. Классический пирог с тыквой и творогом Пирог с […]
  • Печень со свининой рецепт Печень со свининой Наверное, в большинстве семей, как и у меня, муж - это главный ценитель мяса. Он заказывает мне новые мясные блюда, и я постоянно ищу интересные рецепты для него. Вот один из таких рецептов. ИНГРЕДИЕНТЫ Свинина 150 Грамм Печень […]
  • Как приготовить морскую капусту мороженную Как приготовить морскую капусту (ламинарию) сухую и замороженную? В этой статье вы узнаете, как приготовить морскую капусту. Морская капуста это продукт, получаемый из морской водоросли, которая называется ламинарией. Она принадлежит к классу бурой морской […]
  • Азалия болезни вредители Болезни азалии: почему сбрасывает листья, засыхает и не цветет? Как спасти и реанимировать? Азалия — красивейший цветок, способный пышным цветением создать в помещении праздничное настроение. Цветы могут быть простыми и махровыми, с бахромой и гофрированные […]
  • Тесто фило для пахлавы рецепт Пахлава из теста фило. Пошаговый рецепт с фото Для начала сразу оговорюсь, что непосредственно само приготовление и выпечка пахлавы занимает не больше 40 минут. Это если совсем не спешить. Дополнительно потребуется часов 8 – 10, чтобы сладчайший сиропчик и […]
  • Сальмонеллез у животных лечение Сальмонеллез телят Сальмонеллез — инфекционное заболевание всех видов сельскохозяйственных животных протекающее в острых случаях с явлениями лихорадки и расстройствами кишечника, а при хроническом течении к этим признакам присоединяются симптомы поражения […]