Синдром толоса-ханта лечение

Рубрики Здоровье

Содержание:

Синдром верхней глазничной щели — результат поражения нервов

При возникновении негативного воздействия на верхнюю область щели глазницы, которая соединяет среднюю черепную ямку с орбитой, может появиться синдром верхнеглазничной щели. В результате этого процесса поражаются III, IV, VI нервы черепа, первая ветвь V нерва.

Отмечается полная офтальмоплегия и анестезия различных отделов глаза – роговицы, верхнего века, гомолатеральной половины лобной части.

Причины синдрома

Возникновение синдрома обусловлено рядом поражений нервов вокруг глаза. От негативного воздействия страдают:

  • глазодвигательный;
  • блоковый;
  • отводящий;
  • глазной нервы.

Синдром может возникнуть в результате механического повреждения глаза, а также стать последствием различных заболеваний в организме человека:

  1. Частой причиной возникновения синдрома становится появление опухолей в головном мозге. При близкой их локализации к глазу, они могут вызвать поражение нервов.
  2. Наблюдается возникновение синдрома при арахноидите. В этом случае он обусловлен воспалением паутинной оболочки в головном мозге.
  3. При менингитах в зоне верхней щели глаза может возникнуть осложнение.
  4. Если орбита глаза была травмирована, то повреждение может привести к возникновению синдрома.
  5. Иногда синдром вызван попаданием инородного тела в область глаза. В результате этого может произойти сдавливание нервных окончаний и вены в верхней области глазницы.

Симптоматика заболевания

Для синдром верхней глазничной щели характерны следующие симптомы:

  1. При опущении верхнего века возникает птоз. Глазная щель может полностью или частично закрыться.
  2. В результате развития патологического состояния глазодвигательных нервов может отмечаться возникновение паралича мышц глаза. Это состояние носит название офтальмоплегии. У больного человека отмечается отсутствие двигательной активности глазного яблока.
  3. Кожа век и роговицы становится менее чувствительной при тактильном контакте.
  4. После поражения может расшириться зрачок (мидриаз). Такое состояние обуславливается снижением количества света, а также отравлением химическими веществами.
  5. При синдроме расширяются вены сетчатки, а также происходят изменения в артериях.
  6. В результате поражения тройничного нерва воспаляется роговица. Процесс носит название нейропаралитического кератита и протекает вяло.
  7. Иногда наблюдается возникновение пучеглазия – экзофтальмы, при котором происходит выстояние глазного яблока.

Диагностика синдрома

Диагностика синдрома затрудняется из-за похожести его симптомов на другие заболевания. Возникновение признаков, отмечающихся при синдроме, может быть обусловлено проявлениями:

  • параселлярных и опухолей средней ямки черепа, крыловидной кости, гипофиза;
  • ретробульбарных объемных процессов;
  • аневризмов сонной артерии;
  • периостита;
  • остеомиелита и др.

Также симптоматика характерна для миастенических расстройств, заболеваний щитовидной железы, височного артериита, менингита, рассеянного склероза, мигрени с аурой. Все заболевания могут стать источником образования офтальмоплегии в результате дисфункции нервов черепно-мозговой области.

Поэтому при обращении в медучреждение пациенту необходимо пройти диагностику. На первом этапе показан осмотр офтальмолога. Он исследует поля и остроту зрения, состояние глазного дна.

После осмотра глаз к работе подключается невролог. Врач опрашивает пациента в ходе сбора анамнеза. Также показано проведение детального осмотра.

Среди методов инструментальной диагностики выделяют:

  • КТ (компьютерную томографию) мозга и турецкого седла;
  • МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга и турецкого седла.
  • также проводится ангиография и эхография.

Если при диагностике в ходе МРТ-исследования выявляется гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, то диагностируется синдром Толоса-Ханта.

Для подтверждения результата проводится биопсия. При отсутствии гранулемы ставится диагноз «синдром верхней глазничной щели».

Методы терапии и профилактики

Лечение синдрома осуществляется с помощью иммуносупрессивной терапии. При исследованиях, проводимых при выборе терапии для данного заболевания, наиболее высокую эффективность показали кортикостероиды.

При диагностировании синдрома больному может быть назначен Преднизолон, а также препарат с аналогичным действием Медрол. При приеме таблеток соблюдается дозировка от 1 до 1,5 мг, в зависимости от массы тела больного (умножение указанной дозировки производится на количество кг). Также лекарство вводят внутривенно. Ежесуточно показана доза от 500 до 1000 мг.

Результат после применения стероидов оценивается спустя 3 суток. Если диагноз поставлен правильно, то симптомы должны исчезать. Однако препарат способствует снижению признаков, проявляющихся также при:

Поэтому важно правильно поставить диагноз, чтобы лечение проводилось в направлении его устранения. Также в ходе симптоматической терапии для снижения болей применяют анальгетики и антиконвульсанты. Показан прием общеметаболических средств и витаминов для укрепления всех систем организма.

Профилактические меры применяются в зависимости от заболевания, которое спровоцировало синдром верхней глазничной щели. Если синдром возник в результате травмирования, то следует избегать дальнейшего повреждения глаза. Это может привести к необратимым последствиям.

Основное правило после возникновения синдрома – экстренная консультация офтальмолога и невролога. Они помогут вовремя диагностировать болезнь и не допустить осложнений, назначив терапию.

Синдром Толоса-Ханта

представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии.

Синдром Толоcа-Ханта – это патология (1) структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазничная артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва) и (2) прилегающего к ней кавернозного синуса (с идиопатическим гарнулематозным воспалением в нем), которая клинически проявляется (!) различным сочетанием следующих признаков (в различной степени выраженности): боль в области орбиты, диплопия, экзофтальм и хемоз.

Диагностические критерии синдрома Толоса-Ханта: (A) один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующей в течение нескольких недель; (B) парез одного или нескольких краниальных нервов (III, IV и/или VI), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии; (C) парез нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 (двух) недель после нее; (D) парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами; (E) другие причины боли исключены соответствующими методами исследования («Международная классификация головных болей 2-ое издание», 2003).

В некоторых случаях синдрома Толоса-Ханта возможно дополнительное поражение первой ветви тройничного нерва, зрительного, лицевого или слухового нервов, а также нарушение симпатической иннервации зрачка. Причиной синдрома Толоса-Ханта по данным биопсии является разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты. Для исключения других причин болезненной офтальмоплегии необходимо тщательное наблюдение за больным. При отсутствии изменений на МРТ более правомочен термин – (!) «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.

Большую практическую значимость имеет исключение вторичного (симптоматического) характера заболевания. ( ! ) Диагноз «синдром Толоса-Ханта» может быть установлен только путем исключения заболеваний со сходной клинической картиной. Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний: бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек (например, базальный менингит); первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты; сосудистых мальформациях, а также диссекциях ветвей внутренней сонной артерии; при тромбозе, лимфоме, эпидермоидных кистах кавернозного синуса; орбитальном миозите, при саркоидозе, гранулематозе Вегенера, некоторых заболеваниях крови, офтальмической мигрени и др.

(!) Особого внимания заслуживают случаи идиопатического синдрома Толоса-Ханта, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, а МРТ в норме, либо эти МРТ изменения неспецифичны. Как правило, за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания.

Клиническая картина. Синдром Толоса-Ханта в равной степени встречается у мужчин и у женщин в широком возрастном диапазоне. С одинаковой частотой поражаются левая и правая сторона, однако, процесс всегда односторонний. Клинические проявления этого заболевания развиваются остро или подостро после перенесенной накануне вирусной инфекции, переохлаждения, повышения артериального давления либо (!) без видимой причины. Как правило, первым неврологическим симптомом синдрома Толоса-Ханта является боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях. Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединяется (1) двоение (диплопия), (2) косоглазие и (3) ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. Направление диплопии и страбизм зависят от заинтересованного черепного нерва. При поражении всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, развивается тотальная офтальмоплегия (примерно у каждого четвертого больного). Чаще встречаются неполные формы синдрома Толоса-Ханта, при которых в патологический процесс в различных сочетаниях вовлекаются нервы VI, IV, III пар и I ветвь V пары. У части больных наблюдается экзофтальм и хемоз (отек и покраснение конъюнктивы глаза). Других неврологических синдромов, а именно пирамидного, гипертензионного, мозжечкового, псевдобульбарного, когнитивного не выявляется. Достаточно часто наблюдается (!) рецидивирующее течение, когда сходная неврологическая симптоматика в различные сроки (от 6 месяцев до 11 лет) повторялась на той же, реже — на противоположной стороне лица.

Другие публикации с нашего сайта:  Астма бронхиальная и простуда

Неврологическая симптоматика при синдром Толоса-Ханта связана с топическим уровнем локализации патологического процесса. Болевой синдром обусловлен раздражением I-ой ветви тройничного нерва (офтальмической), идущей рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: (1) орбита, (2) лоб, (3) висок, (4) корень носа. Интенсивность боли также имеет широкий диапазон.

Атипичные варианты синдрома. Следует учитывать возможность (!) развития атипичных (безболевых) вариантов синдрома, связанных с локализацией данного патологического процесса до вхождения V пары в кавернозный синус. По отношению к синусу выделяют (1) передний, (2) средний и (3) задний варианты синдрома Толоса-Ханта. Глазодвигательные нарушения при этой патологии чаще проявляются диплопией при взгляде прямо, внутрь и вверх вследствие поражения III черепного нерва; остальные (IV, VI) глазодвигательные нервы вовлекаются в патологический процесс в разнообразных сочетаниях. Отсутствие мидриаза при поражении глазодвигательного нерва может быть связано с одновременным поражением перикаротидных симпатических волокон.

Неполные варианты синдрома. Формирование неполных клинических вариантов синдрома Толоса-Ханта связано с частичным поражением верхней глазничной щели, в которой отводящий нерв располагается латерально, глазодвигательный нерв — в средней части, а блоковый — в верхней ее части. C.C. Lin и J.J. Tsai выявили линейную корреляцию между числом черепных нервов и объемом поражения кавернозного синуса. Описаны варианты синдрома Толоса-Ханта с изолированным поражением отдельных черепных нервов.

Офтальмологические проявления. При локализации патологического процесса в области вершины орбиты неврологические симптомы часто сочетаются с нарушением зрительного анализатора, что проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой. Частыми офтальмологическими симптомами синдрома Толоса-Ханта являются экзофтальм и хемоз, которые обусловлены инфильтрацией ретробульбарной клетчатки и затруднением венозного оттока из орбиты. В отличие от (1) орбитального миозита или (2) тромбоза кавернозного синуса данные симптомы при синдроме Толоса-Ханта никогда не являются ведущими и не достигают выраженной степени.

Диагностика синдрома Толоса-Ханта основана на данных клинической картины и методах нейровизуализации (так как проведение биопсии транссфеноидальным доступом обычно ограничено). (!) МРТ-критерий синдрома Толоса-Ханта (T. Ozawa et al.): наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, в Т1w-режиме –изоинтенсивной, в Т2w-режиме — изогипоинтенсивной.

Синдром Толосы-Ханта следует дифференцировать с синдромами: (1) кавернозного синуса, (2) верхней глазничной щели, (3) вершины орбиты, (4) ретросфеноидального пространства (Жако), (5) паратригеминальном синдроме Редера, (6) краниальной полинейропатии.

Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении (!) иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Однако относительная редкость синдрома Толоса-Ханта не позволяет проводить плацебо-контролируемые исследования. Обычно назначают преднизолон или его аналоги в таблетках в дозе 1–1,5 мг/кг массы тела либо внутривенно 500–1000 мг/сут. (!) Cледует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах и опухолях.

Синдром Толоса-Ханта: диагностика и лечение

Несмотря на высокий уровень развития медицины, некоторые патологии остаются не изученными до конца. К одной из подобных болезней относится синдром Толоса-Ханта. В настоящее время известны лишь симптомы этой патологии, в то время как причины еще полностью не раскрыты. Скорее всего, это связано с тем, что заболевание встречается очень редко и открыто не так давно. Кроме того, синдром Толоса-Ханта часто «маскируется» под другие патологии, и его легко перепутать. Основным симптомом является поражение глаз и черепно-мозговых нервов. Известно, что одним из свойств этой болезни считается то, что она поддается гормональной терапии, после которой быстро наступает улучшение. Тем не менее рецидив может наступить в любой момент.

Описание синдрома Толоса-Ханта

Первое упоминание о данном заболевании появилось сравнительно недавно. Оно было описано в 1961 году английским офтальмологом Хантом. Помимо основного названия, патологию называют и по-другому, например, «хамелеон». Это связано с тем, что её симптомы напоминают множество других недугов. Среди них: опухоли головы, инфекционный энцефалит, миозит орбиты и даже болезни кроветворной системы. Помимо этого, патологию Толоса-Ханта называют симптомом верхней глазничной щели, что не совсем точно отражает суть проблемы. Клиническая картина данной болезни зависит от того, какие именно нервы головного мозга были поражены. Чаще всего синдром Толоса-Ханта характеризуется болевыми ощущениями в области глазницы, невозможностью перемещать взгляд, диплопией. При своевременно начатой гормональной терапии возможно полное излечение или достижение стойкой ремиссии.

Этиология синдрома Толоса-Ханта

В связи с тем, что патология имеет различные проявления и начинается внезапно, установить точную этиологию пока не удалось. Также это связано с малой встречаемостью синдрома. По этой причине у докторов нет возможности нормально изучить данное заболевание. Имеется несколько предположений, согласно которым может развиваться патология. Выделяют следующие этиологические факторы, имеющиеся у больных синдромом Толоса-Ханта:

  1. Мальформация. Этот термин подразумевает неправильное развитие сосудистой системы глаз. В результате мальформации происходит смешивание артериальной и венозной крови, чего не должно быть в норме. Это нарушение чаще встречается среди женского населения.
  2. Аутоиммунная агрессия. Этот фактор является пусковым механизмом многих болезней. Тем не менее ответить на вопрос, почему иммунные клетки начинают уничтожать ткани организма, так и не удается. В большинстве случаев «агрессия» возникает после перенесенных стрессов и длительно текущих инфекционных процессов.
  3. Различные новообразования головного мозга и черепно-мозговых нервов. Это могут быть как доброкачественные опухоли, так и раковые.

Механизм развития синдрома

Учитывая то, что этиология заболевания остается неизвестной, патогенез тоже нельзя полностью изучить. Независимо от причин, по которым развивается патология, поражаются лишь определенные структуры глаза и нервной ткани. Как известно, второе название заболевания – синдром верхней глазничной щели. Это связано с патогенезом, ведь поражению подвергаются нервы и сосуды, которые проходят через неё. В первую очередь отмечаются изменения со стороны глазничной вены и артерии. В результате нарушается трофика тканей. Помимо этого, повреждается кавернозный синус, который прилегает к верхней глазничной щели. Артерии, кровоснабжающие его, воспаляются, а ткань гипертрофируется. Как известно, через щель проходят следующие черепно-мозговые нервы: блоковый, отводящий, часть тройничного и глазодвигательный. В некоторых случаях поражаются все эти пары. При этом страдает способность вращать глазное яблоко. Иногда нарушается функция одной или двух пар нервов.

Синдром Толоса-Ханта: симптомы заболевания

Патология чаще всего дает о себе знать в пожилом и старческом возрасте. Данному синдрому могут быть подвержены как женщины, так и мужчины. Клиническая картина заболевания развивается внезапно, без каких-либо предпосылок. Выделяют следующие симптомы:

  1. Боль в глазничной области. Неприятные ощущения сначала появляются в районе лба, надбровных дуг, головы. Позже усиливается интенсивность боли, она распространяется на глаза.
  2. Диплопия. Этот признак появляется после развития болевого синдрома. Пациенту кажется, что все предметы, на которые он смотрит, раздваиваются. Сконцентрировать взгляд тяжело.
  3. Нарушение подвижности глазного яблока – офтальмоплегия. Чаще наблюдается с одной стороны. Её степень зависит от интенсивности и количества пораженных нервов.
  4. Отёк конъюнктивы.
  5. Экзофтальм. Наблюдается при отсутствии лечения и частых рецидивах.
  6. Косоглазие. Имеет место, когда нервы поражены только с одной стороны.
  7. Субфебрильная температура и ухудшение состояния.

Эти симптомы обычно нарастают постепенно и сменяют друг друга. В некоторых случаях все они наблюдаются одновременно. Признаки заболевания могут внезапно исчезнуть, так же, как и появились. Тем не менее без лечения патология всегда дает о себе знать снова. Частота рецидивов у всех разная, как и длительность ремиссии.

Синдром Толоса-Ханта: диагностика патологии

Выявить данную патологию непросто, так как её симптомы схожи со многими другими болезнями. Поэтому синдром Толоса-Ханта считается диагнозом исключения. В первую очередь пациента расспрашивают об особенностях течения заболевания (с чего началось, как развивались симптомы). После этого производятся лабораторные исследования и инструментальная диагностика. Очень важно провести офтальмологический и неврологический осмотр. Чтобы исключить опухоли головного мозга, выполняется МРТ. Также важно провести УЗИ и рентгенологическое исследование глазных орбит. Наличие мальформации сосудов определяется при ангиографии. Помимо этого, одним из диагностических критериев является эффективность гормональной терапии. Если при лабораторных и инструментальных обследованиях не выявлено выраженных изменений, а симптомы быстро купируются после лечения, то, скорее всего, диагноз — синдром Толоса-Ханта. Преднизолон используется для лечения чаще всего.

Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

Данное заболевание сравнивают с другими патологиями глаз и нервной системы. В первую очередь необходимо исключить воспалительные процессы головного мозга и его оболочек, а также опухоли. При подозрении на менингит или энцефалит выполняется спинномозговая пункция. Для того чтобы исключить доброкачественные новообразования и рак, пациенту проводят МРТ, КТ головного мозга и рентген черепа. Заболевание дифференцируют с лимфомами, кистой кавернозного синуса и его тромбозом. Также подобные симптомы могут наблюдаться при системных патологиях, таких как саркоидоз, миозит орбиты, мигрени и т. д. Чтобы поставить точный диагноз, больного должны осмотреть различные специалисты: офтальмолог, невропатолог, сосудистый хирург, эндокринолог.

Другие публикации с нашего сайта:  Лечение пневмонии какие лекарства

Лечение при синдроме Толоса-Ханта

Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении препаратов, подавляющих иммунную систему. Для этого используют гормон-содержащие медикаменты: «Преднизолон», «Гидрокортизон». Эти препараты оказывают эффект и при других аутоиммунных патологиях, но при данном заболевании симптомы проходят уже через 3-4 дня. Лечение синдрома Толоса-Ханта преднизолоном осуществляется из расчета 1-2 мг/кг массы тела. Если препарат использовать в форме раствора, то назначают от 500 до 1000 мг в сутки. Помимо этого применяют обезболивающие средства и витамины.

Трудоспособность при синдроме Толоса-Ханта

Обычно при данном диагнозе трудоспособность больных сохранена. Необходимо быть уверенным, что у пациента именно синдром Толоса-Ханта. Инвалидность при этой патологии встречается редко. Однако при частых рецидивах могут назначить 3 группу. Больной должен быть переведен на легкий труд, не требующий зрительных усилий. Также при стойком поражении нервов пациент не может водить транспорт из-за нарушения движения глазных яблок и диплопии.

Профилактика синдрома Толоса-Ханта

Заранее предугадать развитие синдрома Толоса-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики не существует. Если присутствуют такие симптомы, как боль в области глаз и лба, диплопия, то следует провести тщательную диагностику. При синдроме Толоса-Ханта необходимо проводить вторичную профилактику. К ней относится своевременная гормональная терапия, поддержка иммунитета. Также нужно избегать стрессовых ситуаций и воспалительных процессов.

Что такое синдром Толосы-Ханта? Причины, симптомы, лечение

Синдром Толосы-Ханта (синдром верхней глазничной щели, болезненная офтальмоплегия, периартериит каротидного сифона) представляет собой достаточно редкое заболевание, которое сочетает в себе выраженный болевой синдром в окологлазничной области и глазницы с дисфункцией одного или нескольких черепных нервов.

Причины заболевания

Причины этого состояния до конца не изучены и дискуссионны (обсуждаются учеными). Существует достаточно большое количество состояний, которые могут имитировать синдром Толосы-Ханта (орбитальный миозит, инфекционное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, системные заболевания, опухоли головного мозга и орбиты, сосудистые трансформации и др.). Исходя их этого, такой диагноз должен быть «диагнозом исключения» (то есть ставится путем исключения других возможных заболеваний).

В равной степени этому заболеванию подвержены мужчины и женщины, большая частота встречаемости отмечается в пожилом и старческом возрасте. Клинические проявления возникают стремительно, остро, без предшествующих симптомов или постепенно нарастая, после перенесенной вирусной инфекции, которая может пройти незамеченной, после переохлаждения, стресса.

Часто провоцирующий фактор так и не находят.

Клинические признаки

Заболевание, как правило, начинается именно с выраженных болевых ощущений в области за глазным яблоком, в височной, лобной, надбровной области. Спустя несколько дней (обычно не позже 14 дней, реже одновременно) присоединяются двоение в глазах, ограничение подвижности глазного яблока и косоглазие на стороне боли. Примерно у 1/4 больных при поражении всех нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель, развивается полное нарушение движений глазным яблоком во всех отведениях.

Чаще встречаются «неполные» формы синдрома Толосы-Ханта, при которых в патологический процесс вовлекаются ветви глазодвигательных, тройничного, зрительного нервов в различных сочетаниях. У части больных наблюдаются экзофтальм и отек конъюнктивы глазного яблока. Средняя длительность болевого ощущения составляет около двух месяцев. Также, в единичных случаях, может наблюдаться повышение температуры тела до субфебрильных значений, неспецифические изменения в клиническом анализе крови.

Диагностика

С чем же приходится дифференцировать это заболевание? Причин развития похожих симптомов огромное множество: опухоли средней черепной ямки, крыловидной кости, гипофиза, параселлярные опухоли, ретробульбарные объемные процессы, опухоли кавернозного синуса, тромбоз кавернозного синуса, аневризмы сонной артерии, периостит, остеомиелит, лейкозная инфильтрация в области верхней глазничной щели.

Не стоит забывать о таких заболеваниях, как миастения, сахарный диабет, патология щитовидной железы, височный артериит, менингит, рассеянный склероз, мигрень с аурой. Все вышеперечисленные состояния могут привести к офтальмоплегии и нарушениям функций черепно-мозговых нервов. Именно поэтому пациент с синдромами нарушения движения глазного яблока и болью в одной половине лица требует к себе пристального внимания. Исследование должно быть комплексным и многогранным. Необходима консультация окулиста для исследования полей и остроты зрения, глазного дня. Невролог должен тщательно собрать анамнез, провести полный клинический осмотр.

Из дополнительных методов исследований необходимо отметить нейровизуализационные методы (КТ и МРТ головного мозга и турецкого седла), ангиографию, эхографию орбит.

Согласно современным критериям постановки диагноза, синдром Толосы-Ханта можно выставить только в одном случае: когда при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлено гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса. При идеальных условиях для диагностики должна быть проведена биопсия. Последние исследования показали, что у половины пациентов с подтвержденным диагнозом синдрома Толосы-Ханта присутствуют изменения венозного русла орбитальной области. Если при проведении МРТ не обнаружено гранулёмы, правильнее будет выставить диагноз «синдром верхней глазничной щели» и вести пациента под динамическим наблюдением. При этом существуют и клинические диагностические критерии, которые в себя включают такие проявления и условия:

  1. «жгучая» или «рвущая» боль постоянного характера за глазницей или в орбитально-височно-лобной области;
  2. нарушение подвижности глазного яблока, возникшее сразу или в течение 14 дней после начала болевого синдрома;
  3. поражение других нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель (III, IV, VI черепных нервов, I ветви тройничного нерва, вегетативных волокон);
  4. симптомы усиливаются на протяжении нескольких дней, даже недель;
  5. характерно наличие спонтанных ремиссий, чаще без остаточных явлений;
  6. болезнь может вернуться через несколько месяцев или лет;
  7. при тщательном обследовании не находят других причин, способных вызвать данное состояние;
  8. регресс симптоматики в течение 72 часов после начала иммуносупрессивной терапии.

Единственный патогенетически значимый метод лечения синдрома Толосы-Ханта – применение стероидов. Эффект от их назначения появляется в первые трое суток, что является одним из критериев правильности диагноза. Однако не стоит забывать, что хорошая откликаемость на применение стероидных средств может быть и при других состояниях, имитирующих синдром Толосы-Ханта, таких как пахименингит, хордома, лимфома, аневризма, карцинома и другие. Именно поэтому возникают трудности с достоверностью поставленного диагноза, что требует всестороннего и тщательного обследования пациента. Применение других лекарственных средств возможно с целью симптоматического лечения. Используют анальгетики и антиконвульсанты для уменьшения болевого синдрома, общеметаболические средства, витаминотерапию.

Синдром Толоса Ханта — диагностика, симптомы и лечение

К разряду редких заболеваний относится синдром Толосы Ханта (СТХ), болевая офтальмоплегия или хамелеон в связи с типичностью симптомов для множества патологий, таких как опухолевые новообразования мозга, энцефалиты инфекционного генеза, миозиты орбит и т. д.

СТХ возникает в связи с поражением глазодвигательного, отводящего, блокового, первой ветви тройничного черепно-мозговых нервов, сосудов — глазничной вены и артерии и воспалением кавернозного синуса, являющегося венозным коллектором для глаз и головного мозга человека. Достаточная редкость заболевания, равность возникновения среди мужчин и женщин, делает синдром хамелеона трудным для диагностики заболеванием.

Спектр причинных факторов, приводящих к возникновению синдрома Толосы Ханта не так велик:

  • В более 30% случаев причину заболевания не удается идентифицировать, такие формы болезни называют спорадическими или идиопатическими, то есть неизвестной природы, возникающие под действием неведомых факторов
  • Аутоиммунная природа заболевания также не может полностью объяснить теорию возникновения СТХ. Провоцировать собственные иммунные клетки уничтожать организм может длительно протекающее инфекционное заболевание, перенесенные нервные потрясения
  • Врожденный характер патологии
  • Воспалительный процесс в твердой оболочке головного или спинного мозга
  • Опухолевые новообразования мозга, как доброкачественной, так и злокачественной природы
  • Воспалительные заболевания парных экстраокулярных мышц, отвечающих за глазные движения
  • Закупорка тромбом пещеристого синуса твердой мозговой оболочки;
  • Некротические изменения в стенке артерий малого и среднего калибра в виде узелкового полиартериита
  • Мальформационные изменения сосудистой сети в виде неправильного развития глазных артерий и вен. Такие патологические изменения ведут к смешиванию артериального и венозного кровяного русла, что приводит к негативным последствиям

По соседству с верхней глазничной щелью глаза располагается венозный коллектор головы – кавернозный синус, который также испытывает негативное влияние и в итоге повреждается, возникает воспаление и его гипертрофия.

Проходящие через эту щель нервы, тоже повреждаются. При этом поражению могут подвергаться все пары проходящих там черепных нервов — блоковый, глазодвигательный, отводящий, и ветвь тройничного или лишь их часть. Все эти дефекты, возникающие в организме, приводят к многогранной клинической картине, которую так трудно спутать со множеством патологий. Отсюда болезнь и получила свое название – синдром хамелеона.

Симптомы заболевания

Симптоматическая картина в зависимости от причин, вызвавших СТХ отличается. Чаще всего болезнь развивается быстро – в течение пары дней или недель. Также для синдрома Толоса-Ханта характерно спонтанное ни с чем не связанное утихание симптомов болезни, то есть наступление ремиссии. Рецидив заболевания возможен через пару месяцев или лет. Однако общие черты объединяют в себе группу глазных проявлений:

  • Боль в области глаза, которая может носить как умеренный, так и выраженный характер, всегда односторонняя. Обычно ей предшествуют болезненное чувство в области лба и надбровных дуг
  • Ограничение в движении глаза – офтальмоплегия, невозможность полностью осуществлять поворот глазного яблока внутрь и вверх, что говорит о повреждении глазодвигательного нерва
  • Косоглазие по расходящемуся типу, чаще с одной стороны
  • Чрезмерное опущенное верхнее веко
  • Синдром выпученных глаз или экзофтальм, степень которого варьирует от легкой то сильно выраженной
  • Отечная конъюнктива – оболочка глазного яблока
  • Расстройство зрительной функции – диплопия, с двоением предметов перед глазами и снижением концентрации зрения
Другие публикации с нашего сайта:  Катаральные явления при гриппе

Если причиной развития СТХ стало воспаление оболочки мозга, то процесс протекает в молниеносной форме без множества глазных симптомов, таких как отек конъюнктивы и пучеглазие. Спонтанно возникший синдром Толосы Ханта без конкретной причины характерен для людей пожилого возраста. Глазные симптомы часто сопровождаются температурой и общим ухудшением состояния.

Диагностика синдрома хамелеона

Редкость заболевания и многообразная клиническая картина обуславливает трудность в постановке диагноза. Для ликвидации сомнений похожих заболеваний, необходима консультация специалистов узких профилей — неврологов, окулистов, онкологов, нейрохирургов, ревматологов, эндокринологов.

СТХ следует отличать от опухолевых образований, аневризм, остеомиелита, менингита, сахарного диабета и десятка прочих заболеваний. Помимо консультаций врачей разных специальностей, назначают лабораторные анализы и инструментальные методы исследования.

У больных собирают анализ крови и ликвора — спинномозговой жидкости, а также проводят общий клинический, иммунологический, иммуноферментный анализы.

Помимо КТ и МРТ больным проводят биопсию – прицельное взятие необходимое ткани для исследования и обнаружения гранулем. Также проводится УЗИ, рентген – исследование глазниц, и ангиография для определения мальформации сосудистой сети. Также среди диагностических методов выделяют проверку на эффект от лечения гормонами.

Отсутствие глобальных изменений при исследовании лабораторных анализов и инструментальных методов, а также быстрое исчезновение симптоматики после проведенного лечения подтверждает диагноз синдрома Толоса-Ханта.

Лечение синдрома СТХ

Для лечения синдрома хамелеона прибегают к иммуносупрессивной терапии. Пациент получает лекарственные препараты, которые подавляют агрессивный иммунный ответ организма на самого себя. Среди препаратов выбора выделяют кортикостероиды, к ним относят Преднизолон, Кортизон, Гидрокортизон, а также аналогичные им лекарства.

Обычно выраженное улучшение состояния происходит уже на 2-3 день лечения. Дозировку Преднизолона осуществляют из принципа 1-2 мг/кг массы тела. Лекарственное вещество в форме раствора назначают в виде 500 — 1000 мг в день.

Также проводится симптоматическая терапия, направленная на снятие неприятных признаков болезни. Анальгетические препараты для снятия боли, антиконвульсанты и лекарственные комплексы для общего укрепления с витаминами.

Пациенты с диагнозом синдром Толосы Ханта сохраняют свою трудоспособность, а инвалидизация наступает крайне редко, в случае частых рецидивов болезни. Однако все больные СТХ должны быть переведены на менее тяжелую трудовую деятельность, которая не требует зрительного напряжения.

Помимо условий труда, пациента ждут и другие ограничения. Например, вождение транспорта становится недопустимым из-за стойкого расстройства глазодвигательного нерва, сопровождающегося нарушением двигательной функции глазных яблок, а также снижения остроты, концентрации зрения и диплопии.

Симптомы, диагностика и лечение синдрома Толоса-Ханта

Синдром Толоса Ханта (СТХ) считается очень редким заболеванием, которое впервые было описано в 1961 году британским офтальмологом W. Hunt, поэтому и получило такое название.

Патология поражает глазничные вены и артерию, нервы (глазодвигательный, блоковый, отводящий), ветвь тройничного нерва.

Болезнь часто называют хамелеоном, потому что ее симптомы очень похожи на признаки опухоли мозга, орбитального миозита, заболеваний крови и еще десятка других недугов, вызванных нервными, соматическими или инфекционными причинами.

О том, что является толчком к развитию заболевания, специалисты спорят до сих пор. Редкость истинного СТХ, его многосимптомность мешают найти точные причины патологии.

Причины развития синдрома Толоса Ханта

Установлено, что синдром вызывает разрастание гранулематозной ткани наружной стенки кавернозного синуса. Однако чем именно вызвано такое разрастание, неизвестно.

  1. Неправильное строение сосудов, при котором венозная и артериальная кровь смешиваются (мальформация).
  2. Аутоиммунное воспаление, при котором организм начинает разрушать собственные ткани, принимая их за вредоносные.
  3. Опухоли разных отделов головного мозга, как злокачественные, так и доброкачественные.

Было установлено, что СТХ, вызванный аутоиммунными причинами, начинает развиваться после перенесенных стрессов, инфекций или переохлаждений. Мальформации чаще встречались у женщин. Такая статистика весьма условна, потому что болезнь встречается редко и изучать ее крайне сложно.

Синдром верхней глазничной щели (другое, но менее точное название СТХ) развивается постепенно. Вначале появляется легкая боль над бровями, за глазным яблоком, в районе висков и лба. Она постепенно усиливается, превращается в «рвущую» или «жгучую». Через 14 дней боль в одной половине лица становится очень сильной, к неприятным ощущениям добавляется двоение в глазах.

При отсутствии лечения глазное яблоко начинает двигаться с большим трудом, развивается косоглазие с той стороны, где вначале появилась боль. Очень редко симптомы проявляются не постепенно, а все сразу.

Замечено, что примерно у четверти больных глазные нервы поражаются очень сильно, делая глазное яблоко полностью неподвижным. Заболевание иногда сопровождается субфебрильной температурой, отеком конъюнктивы глазного яблока и его выпучиванием.

Симптомы могут нарастать на протяжении дней или недель. Иногда без видимых причин начинается ремиссия, но заболевание обязательно повторится. Если лечение начато вовремя, симптомы исчезают уже через 2-3 дня.

Диагностика синдрома верхней глазничной щели

Сложность СТХ заключается в том, что по симптомам его сложно отличить от других болезней. Боли в одной половине лица могут вызываться:

  1. Опухолями (черепной ямки, гипофиза и т.д.).
  2. Аневризмой сонной артерии.
  3. Остеомиелитом.
  4. Менингитом.
  5. Сахарным диабетом и десятками других заболеваний.

По этой причине больной, жалующийся на боли в одной части лица, нарушения движения глаз, нуждается в многогранном обследовании. Для постановки точного диагноза он должен пройти:

  • осмотр у офтальмолога;
  • консультацию невролога;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • КТ и МРТ «турецкого седла»;
  • ангиографию (рентгеновское исследование сосудов, которое проводится с использованием контрастных веществ);
  • эхографию орбит.

Большинство офтальмологов уверены: при подозрении на СТХ необходима биопсия. Если МРТ и КТ показали гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, то эта процедура неизбежна.

Основным видом лечения синдрома Толоса Ханта является иммуносупрессивная терапия. Это значит, что больному назначают препараты, подавляющие «неправильные» иммунные реакции организма. При СТХ назначают кортикостероиды. Кортизон, Гидрокортизон и аналоги хорошо справляются с проблемой: уже на 2-3 день наступает улучшение.

Для лечения симптомов назначают анальгетики, антиконвульсанты. Общеукрепляющие комплексы и витамины входят в дополнительную программу.

Подобная терапия может помогать и при других диагнозах, однако улучшение наступает значительно медленнее. Поэтому хорошая реакция на стероиды является критерием постановки точного диагноза при СТХ.

Важно помнить: своевременное обращение к врачу избавит от неприятных симптомов уже на 3 день. Болезнь может быть полностью устранена.

Похожие статьи:

  • Опоясывающий лишай физиолечение Симптомы и лечение опоясывающего лишая Опоясывающий лишай – это острое инфекционное заболевание человека, вызываемое вирусом герпеса. Болезнь возникает от того же возбудителя, что и ветрянка у детей. Herpes zoster после ветряной оспы не исчезает из […]
  • Гнойная ангина уколы антибиотик Какие уколы назначают при ангине По определению медицинской науки, ангина, или острый тонзиллит, это воспаление глотки и небных миндалин, вызванное различными бактериальными, вирусными или грибковыми инфекциями. Чаще всего причиной, приводящей к […]
  • Российские антибиотики при простуде Какие антибиотики от простуды самые эффективные и недорогие Простуда является одним из самых распространенных заболеваний. Редко встретишь взрослого человека, а тем более ребенка, который не простывал хотя бы один раз в год. Быстрая навигация по статье: […]
  • Синдром нервного возбуждения Астенизация нервной системы — ваш организм молит о помощи Астенизация нервной системы включает в себя комплекс симптомов, которые характерны при ее истощении в результате предъявления к ней чрезмерных психических и физических требований. Спровоцировать такое […]
  • Группа инвалидности при туберкулезе Кто получает инвалидность при туберкулезе легких? Первичный туберкулез Очаговый туберкулез легких Инфильтративный туберкулез Туберкулема легких Диссеминированный туберкулез Туберкулез – это тяжелое заболевание поражающее многие органы […]
  • Областной центр профилактики и борьбы со спидом отзывы Областной центр профилактики и борьбы со спидом отзывы 394065 г. Воронеж пр. Патриотов 29б Режим работы: с 8.00 до 19.00 Суббота 9.00 до 14.00 Научно-практический семинар "Организация медицинской помощи пациентам с хроническим вирусным гепатитом […]